Аутоиммунная тромбоцитопения
Из всех разновидностей тромбоцитопений аутоиммунная является наиболее распространенной. Эта патология чаще встречается у молодых женщин, для нее характерно продолжительное индолентное течение.
Этиопатогенез аутоиммунной тромбоцитопении
Запуск образование аутоантител к тромбоцитам может быть спровоцирован следующими факторами:
- вирусные инфекции (возбудители – цитомегаловирус, вирус гриппа, ветряной оспы, краснухи, Эпштейна-Барра);
- бактериальные инфекции;
- введение вакцин;
- применение некоторых лекарственных препаратов (нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты, гепарин, антибиотические средства);
- избыточное действие солнечного излучения;
- переохлаждение;
- травмирование;
- оперативные вмешательства;
- избыточные физические и психоэмоциональные нагрузки.
Если у пациента есть генетическая предрасположенность к качественной неполноценности тромбоцитов (аутосомно-доминантное наследование), то действие одного или нескольких вышеперечисленных факторов может спровоцировать аутоиммунную тромбоцитопению.
Аутоантитела, действие которых направлено против тромбоцитов, вырабатываются плазмоцитами и лимфоцитами в селезенке. Чаще антитела являются иммуноглобулинами G, реже – А, иногда они принадлежат к обоим классам.
Патогенез тромбоцитопении предполагает связывание аутоантител с антигенными молекулами, которые локализованы на мембране тромбоцитов.
Образование подобных структур провоцирует укорочение периода жизни тромботических клеток (оно сокращается до 3 суток вместо обычных 10).
Тромбоциты, которые соединены с молекулами аутоантител, удаляются из сосудов при помощи фагоцитарных клеток селезенки.
Можно сказать, что селезенка имеет определяющее значение в процессе патогенеза заболевания, поскольку в ней происходит образование аутоантител и деструкция сенсибилизированных тромботических клеток.
В редких случаях отмечается образование аутореактивных Т-лимфоцитов, чье действие направлено против собственных тромбоцитов.
Из-за более короткого времени существования тромбоцитов происходит стимуляция тромбоцитопоэза.
По этой причине в костном мозге возрастает число мегакариоцитов. В наиболее тяжелых ситуациях антитела вырабатываются и к этим клеткам, из-за чего развивается мегакариоцитарная аплазия.
Аутоиммунная тромбоцитопения
Особенности клинической картины
Аутоиммунная тромбоцитопения отличается скрытым началом. Постепенно, по мере прогрессирования патологии, начинают проявляться клинические симптомы.
Геморрагический синдром
Предполагает подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения, меноррагии у женщин. Кровоизлияния под кожей образуются без каких-либо внешних причин, реже – после ушибов.
Чаще кровоизлияния имеют форму экхимозов или петехий, а наиболее распространенная их локализация – конечности. Если экхимозов довольно много, характерен внешний вид кожи по типу “шкуры леопарда”.
Типичным признаком патология являются также кровоизлияния по месту инъекций. Реже встречаются кровоизлияния в области конъюктивы, губ, на лице.
Если начинают появляться такие геморрагии, то это говорит о повышении риска кровоизлияний в мозг.
Стоит отметить, что кровоизлияния, возникающие при удалении зуба, продолжаются от нескольких часов до нескольких суток.
Во время объективного врачебного обследования диагноз подтверждается положительным результатом проб на ломкость капилляров (проба жгута, проба щипка).
Сопутствующие симптомы
Аутоиммунная тромбоцитопения характеризуется и другими симптомами, появление которых объясняется анемическим синдромом (утомляемость, слабость, частый пульс).
Выраженность такой симптоматики определяется степенью тяжести анемического процесса.
Отличительным признаком тромбоцитопении аутоиммунного характера, в отличие от симптоматических, является отсутствие повышения размеров лимфоузлов, селезенки и печени.
Для патологии характерно волнообразное течение, включающее периоды ремиссий и обострений. Во время ремиссий может наблюдаться нормализация количества тромбоцитов.
В ряде клинических случаев болезнь скомпенсирована и проявляется только в результате действия факторов провокации (чаще всего при развитии инфекции).
Последствия тромбоцитопении, особенно при отсутствии корректной терапии, могут быть весьма серьезными. Самыми тяжелыми из них являются кровоизлияния в сетчатку, провоцирующие потерю зрения, а также кровоизлияния в мозг.
Таким образом, аутоиммунная тромбоцитопения, последствия которой так выражены, нуждается в своевременной диагностике и правильном лечении.
Диагностика патологии
При постановке диагноза врач ориентируется на особенности клинической картины, а также на данные лабораторных исследований.
Важно обращать внимание на:
- тромбоцитопения при усиленном цитолизе;
- наличие мегатромбоцитов в периферической крови;
- увеличение числа мегакариоцитов в костном мозге;
- выявление антитромбоцитарных антител.
Дифференциальная диагностика предполагает исключение симптоматических тромбоцитопений, которые возникают при лекарственных аллергиях, онкологических процессах, синдроме гиперсплении.
Кроме описанной выше аутоиммуной тромбоцитопении встречаются и другие разновидности тромбоцитопении:
- иммунная тромбоцитопения;
- идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура;
- эссенциальая тромбоцитопения;
- тромбоцитопеническая пурпура у взрослых;
- тромбоцитопеническая пурпура у детей.
Тактика терапии
Патогенетическое лечение аутоиммунной тромбоцитопении предполагает три важных этапа:
Необходимость в каждом из этапов, а также особенности схемы лечения в конкретном клиническом случае определяет врач.
В качестве средств симптоматической терапии назначают гемостатики (местного и общего действия). К ним относятся: дицинон, аминокапроновая кислота, аскорутин и другие медикаменты.
Аутоиммунная тромбоцитопения у беременных женщин может приводить к самопроизвольным выкидышам, поэтому важно постоянно наблюдаться у врача и соблюдать все его предписания.
Для коррекции состояния при вынашивании ребенка специалист назначает глюкокортикостероидные препараты и иммуноглобулин. Крайне редко и по жизненным показаниям проводится спленэктомия.
(Пока оценок нет)
Загрузка...